相關(guān)標(biāo)簽:晶體異位和脫位病因

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　　晶狀體位置異?？赡苁怯上忍彀l(fā)育問題引起的。如果在出生后晶狀體不在正常位置上，那么就被稱為晶狀體異位；如果在出生后由于先天因素、外傷或疾病導(dǎo)致晶狀體位置發(fā)生變化，那么就可以統(tǒng)稱為晶狀體脫位（lens dislocotion）或半脫位（lens sublaxation）。然而，在先天晶狀體位置異常的情況下，有時(shí)很難確定晶狀體位置何時(shí)發(fā)生變化，因此晶狀體脫位或異位之間并沒有明確的分界線，通常被廣泛使用。

　　一、先天性晶體異位或脫位

該異?？赡茏鳛楠?dú)立發(fā)生的先天異常；或與瞳孔異位和其他眼部異常同時(shí)出現(xiàn)；或與中胚葉，特別是骨骼發(fā)育異常相關(guān)的全身綜合征并發(fā)。無論是哪種情況，多數(shù)情況下是由于部分晶狀體懸韌帶的薄弱，導(dǎo)致晶狀體受力不平衡，使其朝著發(fā)育較差的懸韌帶的相反方向移位。

　?。ㄒ唬﹩渭冃跃w異位

有較明顯的遺傳傾向，為規(guī)則的或不規(guī)則的常染色體顯性遺傳，少數(shù)為常染色體穩(wěn)性遺傳，常為雙眼對稱性?？砂橛辛严稜钔谆巍翼g帶發(fā)育不良的原因尚不明了。雖然子宮內(nèi)炎癥、神經(jīng)外胚層的睫狀體萎縮等是可能誘發(fā)的因素，但確切機(jī)理不明。如果伴有葡萄膜廣泛缺損等中胚葉發(fā)育異常，則可能與中胚葉發(fā)育紊亂有關(guān)。

　?。ǘ┌橛芯w形態(tài)和眼部異常

　　常見的有小球形晶狀體（microspherophakia）、晶體缺損（coloboma of the lens）、無虹膜癥（aniridia）等。

　　（三）伴有先天性的晶體異位或脫位

1、Marfan綜合征是一種不規(guī)則的常染色體顯性遺傳病，為全身中胚葉組織廣泛紊亂，以眼、心血管和骨骼系統(tǒng)異常為特征。Marfan于1896年初次報(bào)告。眼部異常表現(xiàn)為晶體異位，尤其是向上和向顳側(cè)移位。由于虹膜色素層缺如可產(chǎn)生后透照試驗(yàn)陽性，瞳孔開大肌局部缺如使藥物難以將瞳孔散大。另外，眼部還可有前房角異常，脈絡(luò)膜和黃斑缺損，也可產(chǎn)生青光眼、視膜脫離、眼球震顫、斜視、弱視等并發(fā)癥。骨骼異常見于手足四肢骨細(xì)長，長頭和長瘦臉，心臟卵圓孔不閉合，動脈瘤和主動脈狹窄等癥。一般男性多于女性。

2、同型脫氨酸尿癥（homocystinuria）是一種常染色體隱性遺傳病，主要影響骨骼系統(tǒng)。其特征是骨質(zhì)疏松和全身血栓形成傾向。晶體在眼內(nèi)多向鼻下脫位，容易脫出至前房和玻璃體腔內(nèi)。晶體懸韌帶的組織結(jié)構(gòu)和超微結(jié)構(gòu)發(fā)生異常變化。眼部可能出現(xiàn)先天性白內(nèi)障、視膜脫離、變性和無虹膜等異常情況。實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)生命液和尿液中含有同型胱氨酸（homocystinuria）。該病的病因是由于缺乏脫硫醚合成酶，導(dǎo)致同型胱氨酸無法轉(zhuǎn)化為胱氨酸。

在醫(yī)學(xué)上，有一種遺傳病被稱為Marchesani綜合征，它是一種常染色體隱性遺傳病?；颊邥憩F(xiàn)為身材矮小，肢體肥厚短小，尤其是手指和腳趾。與此同時(shí)，患者的心血管系統(tǒng)通常是正常的?；颊叩木铙w呈球形，大小小于正常，經(jīng)常會向鼻下方脫位。當(dāng)晶狀體脫位時(shí)，可能會進(jìn)入眼前房，導(dǎo)致患者易患青光眼，同時(shí)還常伴有高度近視的屈光異常。除此之外，患者可能還會有上瞼下垂、眼球震顫和小角膜等其他眼部異常。

　　下面是以上三種綜合征的比較（見表1）。

　　表1　三種綜合征比較

　　二、外傷性晶體脫位

　　眼部損傷特別是眼球鈍挫損傷是晶狀體脫位的常見原因。創(chuàng)傷性晶狀體脫位（traumatic dislocation of the lens）通常伴隨著繼發(fā)性白內(nèi)障的形成。脫位的晶狀體可能會脫出到前房或玻璃體腔內(nèi)；如果伴有眼球破裂，晶狀體可能會脫出到鞏膜下。

　　三、自發(fā)性晶體脫位

自發(fā)性結(jié)晶體錯(cuò)位是由眼內(nèi)疾病引起懸韌帶機(jī)械性拉長，或由于炎癥分解與變性所致。由于懸韌帶機(jī)械性拉長引起的晶體錯(cuò)位常見于牛眼、葡萄腫或眼球擴(kuò)張，也可見于睫狀體炎癥粘連或玻璃體條索牽拉晶體。眼內(nèi)腫物可推拉晶體離開正常位置。炎癥破壞晶體懸韌帶可見于眼內(nèi)炎或全眼球炎，懸韌帶可完全分解。長期慢性睫狀體炎癥可出現(xiàn)同樣的病理過程，懸韌帶可被睫狀體的顆粒組織占據(jù)。懸韌帶發(fā)生變性或營養(yǎng)不良是自然結(jié)晶體錯(cuò)位常見的原因，常常伴有玻璃體的變性和液化，如高度近視、陳舊性脈絡(luò)膜炎或睫狀體炎、視膜脫離。鐵或銅銹沉著癥等也可使懸韌帶逐漸變性分解。另一個(gè)常見的原因是老年性白內(nèi)障的過熟期，晶體的變性改變也累及晶狀體懸韌帶。一旦懸韌帶發(fā)生變性，晶體可由于本身的重量或輕微的外傷甚至用力和咳嗽，隨時(shí)自發(fā)錯(cuò)位。

　　晶體脫位時(shí)，斷裂的懸韌帶可與晶狀體相連，且逐漸變混濁。懸韌帶極少在睫狀體端斷離，而多數(shù)在晶體板層端斷離，因而能在脫位的晶體找到懸韌帶絲的機(jī)會很少。