相關(guān)標(biāo)簽:先天性小眼球合并眼眶囊腫病因

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　　(一)發(fā)病原因

在胚胎時期，眼球的形成和發(fā)育經(jīng)歷了眼泡、眼杯和胚裂閉合等幾個關(guān)鍵階段。當(dāng)胚胎發(fā)育到3.2mm長（3周時），前腦兩側(cè)開始隆起，形成了眼泡。到了胚胎長到4.5mm時，眼泡的遠(yuǎn)端和下方開始向內(nèi)凹陷，形成了眼杯的結(jié)構(gòu)。眼杯下方的裂口被稱為胚裂，中胚葉的組織通過這一裂口進(jìn)入胚胎眼內(nèi)。當(dāng)胚胎發(fā)育到12mm（5周）時，胚裂開始閉合，直到胚胎長到17mm閉合完全。眼杯周圍的中胚葉組織會形成脈絡(luò)膜和鞏膜等結(jié)構(gòu)。如果胚裂未能按時閉合，眼杯的成分會通過中胚葉相應(yīng)的裂口向眼外增長，導(dǎo)致形成眼眶囊腫。囊腫是一種不成熟的視膜經(jīng)由眼球壁缺失向外突出形成的球形腫物，與小眼球是密切相關(guān)的。

　　(二)發(fā)病機(jī)制

先天性小眼球畸形是指胎兒在發(fā)育過程中，眼球在胚胎裂閉合以后停止發(fā)育的情況。這種情況通常不會伴隨著眼或其他先天畸形。常被稱為真正小眼球或單獨(dú)侏儒小眼球（nanophthalmos），或者純小眼球（pure microphthalmic）。小眼球合并眼眶囊腫可能是由于胚胎發(fā)育過程中胚裂未完全閉合所致。在小眼球未閉合的缺口處，神經(jīng)上皮會增殖，形成眼眶囊腫，內(nèi)部充滿液體，通常位于小眼球下方，并與小眼球緊密相連，多為單側(cè)發(fā)病。